ENFERMEDADES AUTO-INMUNES.

                      HEPATITIS AUTO-INMUNE


La hepatitis auto-inmune consiste en la inflamación crónica y progresiva del hígado, de causa desconocida.

Se caracteriza por una interfase de hepatitis e infiltración portal de células plasmáticas en el examen histológico, hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos.

La hepatitis autoinmune tiene una incidencia de 1-2 cada 100.000 habitantes anuales.
Las mujeres tienen más tendencia de padecer esta enfermedad que un hombre ( 70%).

SÍNTOMAS: 

Decaimiento, dolor abdominal e ictericia además de encontrarse en el laboratario: elevación de las transaminasas( enzimas localizadas en el hígado), aumento de la bilirrubina(es un pigmento biliar de color amarillo anaranjado que resulta de la degradación de la hemoglobina de los glóbulos rojos muertos) en la sangre y progresiva disfunción hepática.

CLASIFICACIÓN: - TIPO 1SMA y ANA positivos, IgG elevada.


                                   -TIPO 2 LKM-1 positivos. Los pacientes afectados suelen ser             niños y mujeres adolescentes.

                                   -TIPO 3: Anti-SLA y anti-LP positivos.


                                  -TIPO 4: No se detectan autoanticuerpos.




DIAGNÓSTICO:

 El diagnóstico se basa en la combinación de los hallazgos clínicos, de laboratorio e histológicos.Un número específico de anticuerpos encontrados en la sangre orientan el diagnóstico (ANA, LKM-1,AML,SLA/LP). Aunque el diagnóstico definitivo requiere de biopsia hepática.

TRATAMIENTO: 

Éste se basa en la introducción de  glucocorticoides y azatioprina 
 aunque a veces, terminan recayendo.
Aquellos pacientes que no responden al tratamiento, se someten a inmunosupresores(ciclosporinametotrexatotacrolimus, etc)
Cuando se trata de casos graves, entonces sólo podemos recurrir al transplante de hígado.

    CAUSAS: 
                                                    

                                       

                                                               Julia Blanco Ortega. 1ºB

Síndrome de Behcet


La enfermedad o síndrome de Behcet, conocida también como enfermedad de "la ruta de la seda" es una enfermedad reumática crónica que causa una inflamación de los vasos sanguíneos de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo y está catalogada como una enfermedad rara.

Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a los capilares produciendo las inflamaciones. El origen es desconocido aunque se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una infección. La enfermedad no es contagiosa.

Se caracteriza por: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveitis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.

Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices.

Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casos tratados, se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva, vagina y cervix en la mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varón, y mucho menos molestas en las mujeres.

La uveítis bilateral está presente en el 60-70% de los pacientes. A veces, se asocian coroiditis, hemorragia vítrea, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas y otras que pueden conducir a la ceguera si no se trata la enfermedad.

También pueden aparecer afectaciones articulares, del sistema circulatorio y del sistema nervioso central.

30 por ciento de los casos presentan patergia (reacción inflamatoria a la administración de solución fisiológica intradérmica o incluso a la misma punción)


Evolución:
La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión (falta de actividad de la enfermedad) y de exacerbación (períodos de actividad) a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.

Aunque es una enfermedad de distribución mundial, se observa con mayor frecuencia en la zona del Mediterráneo oriental y Japón. La edad de inicio es más frecuente en la 3ª y 4ª década de la vida, aunque se dan casos en recién nacidos que remiten espontáneamente a los seis meses de edad.

Tratamiento:
Los medicamentos están dirigidos a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunitario. Algunos de los medicamentos usados son:

Corticoides locales, que pueden aplicarse directamente en las lesiones de la piel, boca u ojos para reducir la inflamación y el dolor.
Antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, ibuprofeno y el paracetamol para aliviar la inflamación articular y el dolor.
Colchicina, que se usa en el tratamiento de las aftas.
Corticoides orales, como la prednisona, para reducir la inflamación.
La pentoxifilina y la dapsona se utiliza en algunas ocasiones.
Inmunosupresores, se utilizan para frenar la actividad inmunológica en las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento. Se han utilizado la azatioprina, la ciclosporina, el tacrolimus, la ciclofosfamida, el metotrexato y el interferón alfa.

Patogenia:
- La patogenia es desconocida.
- La principal lesión anatomopatológica es la perivasculitis generalizada con infiltración incipiente de neutrófilos, edema endotelial, y necrosis fibrinoide.
- Se encuentran también autoanticuerpos contra enolasa alfa de células endoteliales y anticuerpos anti Sacharomyces serevisiae (ASCA) en etapas avanzadas.

- Existe una tendencia a la formación de trombos venosos.









Pedro Rivero Lobo 1º B

ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS: ENFERMEDAD DE ADDISON


CAUSASLas glándulas suprarrenales son pequeños órganos que secretan hormonas y que se encuentran localizados en la parte superior de cada riñón. Estas glándulas están conformadas por una parte externa (llamada corteza) y una parte interna (llamada médula).

La corteza produce tres tipos de hormonas:
Las hormonas glucocorticoides (como el cortisol) mantienen el control de la glucosa (azúcar), disminuyen (inhiben) la respuesta inmunitaria y ayudan al cuerpo a responder al estrés.
Las hormonas mineralocorticoides (como la aldosterona) regulan el equilibrio de sodio y potasio.
Las hormonas sexuales: andrógenos (hombres) y estrógenos (mujeres) afectan el desarrollo sexual y la libido.

La enfermedad de Addison resulta de un daño a la corteza suprarrenal, lo cual hace que dicha corteza produzca menos de sus hormonas.

Este daño puede ser causado por lo siguiente:
El sistema inmunitario ataca por error la glándula (enfermedad autoinmunitaria)
Infecciones como la tuberculosis, VIH o infecciones micóticas
Hemorragia, pérdida de sangre
Tumores
Uso de medicamentos anticoagulantes

Los factores de riesgo para la enfermedad de Addison de tipo autoinmunitario incluyen otras enfermedades autoinmunitarias:
Tiroiditis crónica
Dermatitis herpetiforme
Enfermedad de Graves
Hipoparatiroidismo
Hipopituitarismo
Miastenia grave
Anemia perniciosa
Disfunción testicular
Diabetes tipo 1
Vitiligo

Ciertos defectos genéticos pueden causar estas afecciones.

SINTOMAS
Cambios en la presión arterial o en la frecuencia cardíaca.
Diarrea crónica, náuseas y vómitos o inapetencia que provoca pérdida de peso.
Oscurecimiento de la piel en algunos lugares, lo que lleva a que luzca con parches.
Palidez.
Debilidad extrema, fatiga y movimiento lento y pesado.
Lesiones en la boca, en la parte interna de la mejilla (mucosa bucal).
Deseo vehemente por el consumo de sal.

TRATAMIENTO
El tratamiento con reemplazo de corticosteroides controlará los síntomas de esta enfermedad, pero generalmente es necesario tomar estos fármacos de por vida. A menudo, las personas reciben una combinación de glucocorticoides (cortisona o hidrocortisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona).

Nunca omita dosis del medicamento para esta afección porque se pueden presentar reacciones potencialmente mortales.

El médico puede aumentar la dosis del medicamento debido a:
Infección
Lesión
Estrés
Cirugía

Durante una forma extrema de insuficiencia suprarrenal, llamada crisis suprarrenal, usted se tiene que inyectar hidrocortisona de inmediato. Asimismo, generalmente también se necesita tratamiento complementario para manejar la presión arterial baja.

A algunas personas con la enfermedad de Addison se les enseña a que se apliquen ellas mismas una inyección de hidrocortisona de emergencia en situaciones de estrés. Es importante que usted lleve siempre consigo una tarjeta de identificación médica que indique el tipo de medicamento y la dosis apropiada que necesita en caso de emergencia. Además, el médico le puede aconsejar que use siempre una identificación de alerta médica (Medic-Alert), como un brazalete, que en caso de emergencia advierta a los profesionales médicos que usted tiene esta afección.

COMPLICACIONES CON OTRAS ENFERMEDADES
Las complicaciones también pueden resultar de las siguientes enfermedades asociadas:
Diabetes
Tiroiditis de Hashimoto (tiroiditis crónica)
Hipoparatiroidismo
Hipofunción ovárica o insuficiencia testicular
Anemia perniciosa
Tirotoxicosis

TRABAJO REALIZADO POR : Sergio Parrón Chaves 1ºB